bvvtn

BỆNH LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG (Systemic lupus erythematosus)

Đăng lúc: Thứ hai - 29/03/2021 11:42 - Người đăng bài viết: admin
BỆNH LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG (Systemic lupus erythematosus)

BỆNH LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG (Systemic lupus erythematosus)

BỆNH LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG (Systemic lupus erythematosus)
Từ “lupus” có nguồn gốc từ tiếng Latin có nghĩa là “chó sói” được dùng để chỉ bệnh lupus ban đỏ hệ thống do Rogerius từ thế kỷ 13, đã dùng để mô tả tổn thương da ở mặt gợi ý vết cắn của chó sói.
Bệnh lupus ban đỏ hệ thống đặc trưng bởi tổn thương viêm ở nhiều tổ chức, từng đợt và huyết thanh xuất hiện các tự kháng thể kháng nhân phản ứng với các thành phần khác nhau của nhân tế bào, gọi chung là kháng thể kháng nhân (ANA). Sự hiện diện của các tự kháng thể đặc hiệu liên quan các cơ quan tổn thương, tiên lượng của lupus ban đỏ hệ thống, và những rối loạn tự miễn khác.
Càng có nhiều biểu hiện lâm sàng, thì càng chẩn đoán dễ nhưng tiên lượng càng nặng. Ngược lại, có khi triệu chứng của bệnh rất đơn điệu hay triệu chứng không đặc trưng làm cho chẩn đoán khó khăn và có thể nhầm lẫn sau nhiều tháng. Ba biểu hiện lâm sàng thường gặp nhất là tổn thương ở khớp, da và thận. Các tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh lupus ban đỏ hệ thống được đưa ra năm 1982 và hoàn thiện năm 1997 bởi Hội Thấp khớp học Hoa Kỳ (American College of Rheumatology). Chỉ cho phép chẩn đoán chắc chắn khi có tối thiểu 4 tiêu chuẩn xuất hiện.
Lupus ban đỏ hệ thống xảy ra chủ yếu ở phụ nữ trẻ trong lứa tuổi 15-45 tuổi. Tỷ lệ ở nữ mắc bệnh cao gấp 9-10 lần so với nam. Tần suất lưu hành khoảng 25-50/100.000 dân, cao nhất ở người da đen là 4/1.000 dân. Các mô hình thực nghiệm cho thấy các nội tiết sinh dục nữ steroid có vai trò trong bệnh lý này. Vấn đề di truyền đa gene có ý nghĩa, cặp sinh đôi cùng trứng có tỷ lệ mắc bệnh là 30%, trong khi cặp sinh đôi khác trứng hoặc anh chị em ruột là 5%. Những người có HLA-B8, HLA-DR2 và HLA-DR3 có nguy cơ cao mắc bệnh lupus ban đỏ hệ thống; ngoài ra những người có thiếu hụt C4, sự thay đổi về cấu trúc thụ thể FcIgG tại tế bào của cơ quan đích có liên quan với lupus ban đỏ hệ thống .
 
  
Bảng 8.1a. 11 tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh lupus ban đỏ hệ thống (1982, sửa đổi năm 1997)
 
Bảng 8.1b. Tiêu chuẩn SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics, 2012)
-Bệnh nhân được chẩn đoán xác định SLE khi có viêm thận lupus trên sinh thiết kèm ANAs (+) hoặc anti dsDNA (+) hoặc
-Có ít nhất 4 tiêu chuẩn trong các tiêu chuẩn sau đây; trong đó phải có ít nhất 1 tiêu chuẩn lâm sàng và 1 tiêu chuẩn miễn dịch học
 
 
1.Ban đỏ dạng cánh bướm ở mặt (malar rash)
2.Ban đỏ lupus dạng dĩa (discoid rash) ở mặt và thân
3.Nhạy cảm ánh sáng (photosensitivity)
4. Loét miệng hay mũi họng (oral ulcers)
5.Viêm đa khớp không phá hủy (Arthritis)
6.Viêm màng phổi hay màng ngoài tim
(serositis)
7.Tổn thương thận (proliferative lupus nephritis): protein niệu > 0,5g/24 giờ hay trụ niệu (renal casts)
8.Tổn thương thần kinh (seizures, psychological disorders)
9.Rối loạn máu: thiếu máu tan máu với hồng cầu lưới tăng hoặc
-Giảm bạch cầu < 4000/mm3 hoặc
-Giảm tế bào lympho < 1500/mm3
-Giảm tiểu cầu < 100000/mm3,
(các xét nghiệm ít nhất là 2 lần)
10.Rối loạn miễn dịch: KT anti dsDNA(+), hoặc KT anti Sm(+), hoặc KT anti phospholipid (+) như anti cardiolipin, anti coagulant lupus, VDRL (+) nhưng TPHA (-).
11.Kháng thể kháng nhân chung ANAs (+)
 
A-Tiêu chuẩn lâm sàng
1.Lupus da cấp, bán cấp: ban dạng cánh bướm, bọng nước, ban đỏ lupus, ban nhạy cảm với ánh sáng mà không phải do nguyên nhân khác (viêm da cơ).
2.Lupus da mạn tính: ban dạng đĩa, ban nổi sẩn, viêm mô mỡ dưới da, ban đỏ phù dạng mảng, ban mụn lupus
3. Loét vòm miệng, miệng, lưỡi, hoặc mũi không do nguyên nhân khác
4.Rụng tóc không do các nguyên nhân khác
5.Viêm màng hoạt dịch hai khớp trở lên
6.Viêm hoặc tràn dịch màng phổi hoặc màng tim không do các nguyên nhân khác
7. tổn thương thận với protein niệu > 500mg/24 giờ hoặc trụ hồng cầu
8. Tổn thương thần kinh (co giật) hoặc tâm thần không do các nguyên nhân khác
9.Thiếu máu huyết tán
10. Giảm bạch cầu (<4000/mm3) hoặc giảm tế bào lympho (< 1000/mm3)
11. Giảm tiểu cầu < 100.000/mm3
 
  B. Các tiêu chuẩn miễn dịch học
1.ANAs (+)
2.Anti-dsDNA (+)
3.Anti-Sm (+)
4.Anti Phospholipid (+)
5. Bổ thể (C3, C4, CH50) giảm
6. Test Coombs trực tiếp dương tính khi không có thiếu máu
 
 
 
I. Lâm sàng
1. Hệ vận động
Thường gặp nhất là hệ khớp hay xương, ít nhất là một lần ở 95% trường hợp bệnh. Tổn thương khớp diễn tiến tuỳ theo bệnh.
-Viêm đa khớp cấp: biểu hiện tổn thương ở nhiều khớp: thường nhất là ở ngón tay, đầu gối, ngón chân cái ở giai đoạn sớm và khuynh hướng di chuyển sang các khớp khác.
-Viêm đa khớp bán cấp: phản ứng viêm ít hơn, có thể trở nên mạn tính và dễ nhầm lẫn với viêm đa khớp dạng thấp. Viêm khớp trong lupus ban đỏ hệ thống khác với viêm khớp dạng thấp do không tiến triển phá huỷ khớp. Ngược lại, chúng có thể biến chứng đứt gân (chứng thấp Jaccoud) dẫn đến biến dạng: ngón cái dạng Z, ngón tay cổ cò, có thể nhầm lẫn với viêm khớp dạng thấp. Phim X quang cho phép khẳng định lại chẩn đoán tổn thương khớp.
-Lupus ban đỏ hệ thống cũng có thể biến chứng hoại tử xương vô khuẩn mà không kể đến liệu pháp corticoid vốn làm thuận lợi cho nó. Thiếu máu chọn lọc ở đầu xương và sụn xương đùi, tấm xương chày. Có thể xảy ra ngoài đợt gây bệnh và dẫn đến cơn đau xuất hiện đột ngột. Cộng hưởng từ hạt nhân phát hiện bất thường sớm hơn phim X quang thường. Tổn thương viêm mạch đóng góp hoại tử xương của lupus không bao giờ được thấy bởi giải phẫu bệnh.
Ngoài ra, biến chứng này có thể xảy ra khi vắng mặt hội chứng antiphospholipid vốn làm thuận lợi cho huyết khối mạch.
Những bệnh nhân than phiền về đau cơ và đồng thời tăng vừa các enzym tổ chức cơ trong huyết thanh. Sinh thiết cơ cho thấy teo các sợi cơ và đôi khi viêm mạch với thẩm nhuận tổ chức lympho.
Bảng 8.2. Tần suất các biểu hiện lâm sàng của bệnh lupus ban đỏ [1]
Hệ thống (constitutional systoms)   Lách lớn 15%
Sốt, mệt mỏi, chán ăn, buồn nôn, sút cân 95% Hạch lớn 20%
Xương khớp (muscoloskeletal) 95% Thần kinh 60%
Đau cơ/ đau khớp 95% Tâm thần (psychosis) 10%
Viêm đa khớp không phá huỷ 60% Trầm cảm 20%
Biến dạng bàn tay 10% Đau đầu thống 25%
Viêm cơ 40% Viêm thần kinh ngoại vi 15%
Hoại tử thiếu máu ở xương 15% Tim và phổi (serosal, vasculitis) 60%
Tổn thương da (mucocutaneous) 80% Viêm màng phổi 50%
Ban lupus dạng đĩa 15% Viêm màng ngoài tim 30%
Nhạy cảm ánh sáng 70% Viêm cơ tim 10%
Ban đỏ ở mặt 50% Viêm nội tâm mạc 10%
Loét miệng 40% Viêm phổi xơ kẻ 5%
Rụng tóc 40% HA tăng  
Viêm mạch 20% Huyết khối động và tĩnh mạch (thromboembolic events) 15%
Panniculite 5% Thận 50%
Máu (hematologic) 85% Protein niệu, trụ niệu 50%
Thiếu máu tan huyết 10% Phù chi dưới  
Giảm bạch cầu ((< 4./μl) 65% Tổn thương khác  
Giảm tế bào lympho (< 1.500/μl) 50% Sẩy thai tự nhiên 30%
Giảm tiểu cầu (< 100.000/μl) 15% Tổn thương mắt 15%
Kháng đông trong máu 15% Dạ dày -Ruột (lupoid hepatitis, pancreatitis) 45%
           
2. Da và lớp nhầy
Dấu hiệu da thay đổi từ ban đỏ cánh bướm nằm ở hai cánh mũi, gò má, trán và cằm (15% ban đỏ da), cho đến loét như vết cắn của chó sói. Ban đỏ khởi phát do tiếp xúc tia cực tím B. Ban đỏ có thể không giới hạn ở mặt mà có thể có ở tất cả những vùng tiếp xúc ánh sáng mặt trời.
Có khoảng 15% bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống không có biểu hiện ban dạng cánh bướm, nhưng một lupus dạng đĩa mạn tính (discoid lupus), điển hình bởi tổn thương nhú có vảy (papulosquameuse) thẩm nhuận, có thể để lại những sẹo không mất đi. Cũng có thể lupus dạng đĩa đơn thuần, không kèm theo những tổn thương hệ thống. Chỉ 5% trong số này tiến triển lupus ban đỏ hệ thống.
Một thể đặc biệt là lupus da bán cấp, đặc trưng bởi dấu hiệu sinh học hơn là lâm sàng. Tổn thương ban đỏ dạng nhú lan toả, thường có vảy, có bờ viền nhiều vòng và khuynh hướng hợp lại với nhau. Sau khi chúng biến mất, để lại tình trạng mất sắc tố và đôi khi có teo lớp bì. Lupus da bán cấp thường kèm theo anti Ro/SSA và/hoặc anti La/SSB, thiếu hụt yếu tố bổ thể C2.
Những tổn thương khác không đặc hiệu có thể xảy ra ở những phần khác của cơ thể, đáng kể là ở các chi. Có thể là những tổn thương ban đỏ hiếm là các bọng nước, ban đỏ đa dạng đồng tiền, mày đay, tổn thương li ken hoá hay loét hoại tử đầu chi (panniculite).
Ngoài những tổn thương riêng của da, viêm mạch đặc trưng của lupus có thể dẫn đến hoại tử ở mạch máu da. Những tổn thương đôi khi kín đáo, hình chấm, luôn luôn thể hiện bệnh tiến triển. Phải tìm kiếm ở bờ chung quanh móng và mu ngón tay và ngón chân và chúng xuất hiện dưới dạng mảng tím bầm và đôi khi bị loét.
Tổn thương lớp nhầy, chú ý ở miệng, nhưng cũng có thể ở mũi, đường tiết niệu và trực tràng. Chúng giống như loét ap tơ nhưng ít tạo rãnh. Trong hệ sừng thì tóc là nơi dễ tổn thương. Rụng tóc thành từng mảng, hoặc lan toả, có thể kèm theo những đợt khởi bệnh và giảm khi lui bệnh.
Người ta thấy có sự lắng đọng dãi Ig và các bổ thể dọc theo màng cơ bản bì thượng bì (dermo-epidermal junction) hay còn gọi là test băng lupus (lupus band test) đặc trưng cho lupus ban đỏ hệ thống khi lắng đọng gồm IgG, C1q. Test băng lupus dương tính khoảng 75% trường hợp sinh thiết ở da bệnh lý và 50% ở vùng da lành. Test (+) gợi ý tiến triển bệnh. Các IgM, C3 có thể lắng đọng nhưng ít đặc trưng ở lupus ban đỏ hệ thống .
3. Thận
Suy thận ít gặp vì nó chỉ hiện diện ở 10% trường hợp lupus ban đỏ hệ thống. Thật vậy, tổn thương thận có lẽ nhiều hơn, nhưng thường im lặng trên lâm sàng, chỉ có protein niệu (khoảng 50% lupus ban đỏ hệ thống). Mỗi khi phải xuất hiện thì tổn thương thường hiện diện ngay từ đầu tiên và nó là điều kiện tiên lượng. Không có mối liên quan giữa độ nặng của tổn thương toàn thân và tổn thương tại thận.
Tổn thương thận dẫn đến bởi tăng huyết áp, tăng creatinin máu, protein niệu và hồng cầu niệu vi thể với tăng bạch cầu niệu.
Sinh thiết thận được chỉ định khi bệnh nhân có tăng huyết áp hiện diện trong bối cảnh lupus, hay dấu hiệu sinh học của bệnh thận: protein niệu và hồng cầu niệu không giải thích được bởi các nguyên nhân khác, sự tăng creatinin máu.
Bảng 8.3. Tiêu chuẩn đánh giá tiến triển của lupus ban đỏ hệ thống
Lâm sàng (dấu hiệu toàn thân và chức năng)
Tốc độ lắng máu
Chỉ số huyết thanh của CH50, C3, C4 (không có thiếu hụt bẩm sinh)
Đánh giá anti ds DNA lớp IgG
 
* CRP không tăng trong đợt tiến triển bệnh
4. Hô hấp
Tổn thương thường gặp là tràn dịch màng phổi (50%) một bên hay hai bên, đôi khi mở đầu bệnh lý gây ho và đau ngực. Chọc hút màng phổi cho thấy dịch viêm giàu albumin và tế bào lympho, đôi khi chứa kháng thể kháng nhân. Hiếm hơn người ta có thể thấy trên phim X quang, chụp cắt lớp cho thấy thẩm nhuận tổ chức kẻ thay đổi theo thời gian. Bản chất lupus của tổn thương phổi là 20% vậy chỉ được cho phép chẩn đoán với sự thận trọng và khi test vi sinh học âm tính. Thẩm nhuận lupus thường thoái lui nhanh nhờ corticoid, nhưng người ta sợ rằng trong một số trường hợp này có thể tiến triển xơ phổi kẻ (5%) và suy phổi mạn tính và sẽ không còn đáp ứng với corticoid. Test thăm dò chức năng hô hấp cho thấy hội chứng giới hạn thông khí và giảm khả năng vận chuyển CO2 theo thời gian. Tăng áp lực động mạch phổi xảy ra ngoại lệ trong lupus ban đỏ hệ thống.
5. Tim mạch
5.1. Tim: Viêm màng ngoài tim thường gặp nhất 30%, viêm cơ tim 10%, viêm nội tâm mạc Libman – Sacks là hiếm. Chủ yếu xảy ra van hai lá và van động mạch chủ.
5.2 Mạch: 2 0% trong số bệnh nhân có hội chứng Raynaud ở ngón tay, hiếm ở chân và hiếm hơn là ở mũi. Những rối loạn vận mạch có thể ảnh hưởng đến chức năng nhưng thường hay hoại tử ở các chi. Soi mao mạch cho thấy tăng kích thước mạch nhưng không có dấu hiệu riêng của xơ cứng bì.
Thân các mạch máu lớn như quai động mạch chủ không có tổn thương. Ngược lại, nhất là khi có hội chứng anti phospholipid kèm theo, thuyên tắc động mạch và tĩnh mạch, trung ương hay ngoại vi có thể xảy ra.
6. Hệ thống thần kinh
Có thể xảy ra tổn thương hệ thống thần kinh trung ương và ngoại vi
1.6.1 Hệ thống thần kinh trung ương : Biểu hiện thường gặp là nhức đầu, đôi khi dạng đau đầu thống (migrain) trong 25% trường hợp. Biểu hiện thứ hai là comitialité toàn thân, với dấu hiệu động kinh trên điện não đồ. Comitialité này đôi khi kèm theo rối loạn tâm thần. Những cơn bệnh lý thần kinh có thể độc lập với cơn kích phát của lupus ban đỏ hệ thống.
Những rối loạn vận động trung ương như liệt bán thân, nửa người hay liệt nhẹ do viêm tuỷ ngang, có thể xuất hiện đột ngột 15%. Thưòng kèm theo đợt kịch phát lupus ban đỏ hệ thống và tiên lượng xấu.
1.6.2 Hệ thống thần kinh ngoại vi: tổn thương ở 15% trường hợp có thể xảy ra ở dây thần kinh sọ như dây thần kinh vận nhãn. Bệnh lý thần kinh ngoại vi có thể dẫn đến toàn thân do viêm một hay nhiều dây thần kinh do viêm mạch. Chẩn đoán có thể khắng định sinh thiết thần kinh- cơ, định hướng bởi điện cơ đồ.
1.6.3. Hội chứng màng não: có thể xảy ra trong cơn kịch phát. Dịch não tuỷ viêm với chủ yếu là tế bào lympho. Chẩn đoán gián biệt với viêm màng não có nguồn gốc nhiễm trùng là khó khăn, chú ý CRP bình thường trong lupus ban đỏ hệ thống hay viêm màng não virus.
1.6.4. Biến chứng tâm thần: có thể là hội chứng trầm cảm, mất trí nhớ, mất định hướng, ảo giác, có thể tâm thần phân liệt. Nếu vắng mặt các dấu hiệu lâm sàng khác hay hội chứng viêm thì chẩn đoán là khó khăn.
1.6.5. Mắt: bao gồm tổn thương thần kinh, biến chứng mắt, trước hết là viêm kết mạc và viêm mào màng cứng nhưng mặt khác liệt vận động nhãn cầu do bệnh lý thần kinh ngoại vi, có thể có viêm mạch võng mạc. Dẫn đến xuất tiết dạng bông gòn điển hình viêm võng mạc. Nó không điển hình cho lupus ban đỏ hệ thống và thường kèm xuất huyết (5%). Hiếm hơn là phát hiện huyết khối ở động mạch trung tâm của võng mạc.
1.7. Gan và hệ tiêu hoá
1.7.1 Gan: chẩn đoán gián biệt giữa một viêm gan tự miễn và viêm gan lupus đôi khi rất khó khăn. Dấu hiệu lâm sàng và sinh học của ly giải tế bào gan là như nhau. Một sự tăng đơn thuần transaminase huyết thanh được phát hiện ở 40% trường hợp. Kết hợp với các triệu chứng lâm sàng khác của lupus ban đỏ hệ thống  như tổn thương da hay thận, có thể làm rõ chẩn đoán. Khi vắng mặt chúng, có thể tìm kiếm các dấu hiệu sinh học giúp định hướng bệnh căn: viêm gan tự miễn týp I kèm kháng thể kháng cơ trơn; týp II có kháng thể kháng LKM-1. Trong hai trường hợp này cũng có kháng thể kháng nhân, nhưng không bao giờ có kháng thể anti-dsDNA và anti-Sm. Ngược lại trong tổn thương gan lupus ban đỏ hệ thống thì những kháng thể anti dsDNA và anti Sm là thường có mặt. Nếu các kháng thể của viêm gan tự miễn xuất hiện thì nồng độ trung bình. Sinh thiết tổ chức gan không bao giờ giúp chẩn đoán gián biệt.
1.7.2. Hệ tiêu hoá: Tổn thương hệ tiêu hoá xảy ra trong quá trình lupus ban đỏ hệ thống  thường do thuốc như việc sử dụng thuốc kháng viêm. Bệnh nhân nôn 30%, đau bụng và đi chảy. Triệu chứng gắn liền viêm mạch là hiếm và thay đổi tuỳ theo vị trí cắt lớp. Trong trường hợp tổn thương thân động mạch lớn, hôi chứng giả ngoại khoa có thể xảy ra dẫn đến thủng ruột. Viêm vi mạch có thể dẫn đến hội chứng kém hấp thu.
1.8. Tổ chức lympho: gan lớn và hạch lớn có thể sờ thấy 15% trường hợp
II. Chẩn đoán cận lâm sàng
Người ta có thể phân biệt các xét nghiệm cho phép đặt ra chẩn đoán lupus ban đỏ hệ thống và các xét nghiệm cho phép đánh giá tiến triển bệnh. Những xét nghiệm bổ sung cho phép phát hiện những biến chứng phủ tạng đặc trưng cho mỗi tổn thương (không trình bày ở đây)
Xét nghiệm sinh học đầu tiên cho phép ứng dụng miễn dịch học trong nghiên cứu bệnh lupus ban đỏ là phát hiện tế bào Hargraves năm 1948. Tế bào Hargraves là kết quả của sự thực bào các cấu trúc nhân tự do và dẫn đến sự hiện diện không bào lớn chứa các sản phẩm nhân tế bào ly giải. Mặc dầu ngày nay xét nghiệm này đã bị bỏ quên và thay thế bởi các kháng thể kháng nhân (ANA) nhưng tế bào Hargraves phản ảnh hiện tượng sinh lý bệnh có lẽ liên quan đợt khởi phát của bệnh. Hiện tượng này thể hiện hậu quả của sự thực bào bằng các cơ chế tự tiêu tế bào, khởi phát hiện tượng tự miễn dẫn đến sản xuất kháng thể kháng nhân và các biểu hiện lâm sàng của bệnh.
sodo1
Sơ đồ 8.1. Sinh học của bệnh lupus ban đỏ hệ thống
1. Kháng thể kháng nhân tòan bộ (ANAs)
Kháng thể kháng nhân là các dấu ấn huyết thanh rất đặc hiệu cho lupus ban đỏ hệ thống. Đó là những globulin miễn dịch đặc hiệu đối với các cấu trúc khác nhau của nhân tế bào: acid nhân, histon, ribonucleoprotein. Các kỹ thuật phát hiện thông thường hiện nay là kỹ thuật miễn dịch huỳnh quang gián tiếp trên tiêu bản tế bào HEp-2 là các tế bào ung thư khí quản ở người được nuôi cấy có nhân lớn và đặc hiệu cho việc phát hiện ANA. Các kết quả có thể đánh giá qua sự pha loãng huyết thanh. Biện luận kết quả của ANA có thể khó khăn do những lý do sau:
Sự hiện diện ANA trong huyết thanh không phải luôn luôn là bệnh tự miễn. Sự xuất hiện ANA IgM có thể có trong hội chứng viêm không tự miễn.
Sự bàn luận khó khi nồng độ ANA không cao lắm. Một nồng độ thấp ANA ở người trưởng thành nhất là người > 70 tuổi. Tuy nhiên nồng độ thấp vẫn có thể gặp ở giai đoạn đầu của bệnh lý, và ở trẻ em.
Sự hiện diện ANA trong huyết thanh phải được bàn luận với triệu chứng lâm sàng vì 99% ANA được phát hiện ở bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống  có đợt kịch phát, một số bệnh lý viêm khác, tự miễn hay không cũng có thể có ANA
   Hình ảnh huỳnh quang của tế bào HEp2 gợi ý: kháng thể anti- dsDNA cho hình ảnh huỳnh quang đồng chất, kháng thể anti ribonucleoprotein (anti- Sm) có hình ảnh đốm….
1.1. Kháng thể anti DNA natif (nDNA) hoặc ds DNA: Định lượng anti-dsDNA có giá trị trong trường hợp dương tính vì sự hiện diện của nó chứng tỏ có tổn thương LBĐ. Thực tế có đến 95% bệnh nhân ít nhất một lần kháng thể anti-ds DNA, sự hiện diện anti-dsDNA ở các bệnh lý khác là ngoại lệ.
Kháng thể anti-dsDNA làm trên hai kỹ thuật khác nhau: IFA trên tế bào Crithidia luciliaea bằng kỹ thuật miễn dịch huỳnh quang, hoặc kỹ thuật miễn dịch phóng xạ (test Farr) hoặc kỹ thuật gắn enzzym (ELISA).
Chỉ có kháng thể anti-dsDNA là có ái tính mạnh thuộc lớp IgG, có thể phát hiện bởi kỹ thuật miễn dịch huỳnh quang và trên Crithidia luciliaea. Test ELISA phát hiện IgM có nồng độ thấp thì không đặc hiệu cho LBĐ mà chỉ có IgG mà thôi.
Ngược lại ANA, định lượng anti-dsDNA cho phép đánh giá tiến triển bệnh. Sự tăng cao nồng độ anti- ds DNA đe doạ tổn thương phủ tạng. Ngoài ra, đánh giá tiến triển bệnh cần quan tâm lâm sàng và test bổ thể.
1.2 Kháng thể kháng nhân hoà tan: Các kháng thể nhận biết các quyết định kháng nguyên peptid cấu trúc của phân tử ribonucleoprotein. Chúng có thể phát hiện bằng kỹ thuật kết tủa trên thạch bằng kỹ thuật Ouchterlony hay điện di đối lưu bằng cách dùng tinh chất tế bào tuyến ức của thỏ (ECT: extrait de cellules thymiques). Phát hiện bằng kỹ thuật miễn dịch thấm Western blot. Hiện nay kỹ thuật ELISA đang phổ biến.
Các tự kháng nguyên ribonucleoprotein nhận biết bằng các kháng thể anti ECT được tham gia chuổi ARN như U1, U2, U4, U5 hay U6 gắn với phân tử protein A, B/B, C, D, E, F, G và ở phân tử 68 kDa.
  • Anti Sm: gắn với protein B/B’, D, E, F, G chung cho 5 chuổi ARN. Ngoại lệ có thể tìm thấy anti Sm ở bệnh khác. Ngược lại với ds DNA thì nồng độ của anti Sm không đe doạ tổn thương phủ tạng cũng như tiến triển của LES.
  • Anti U1 RNP: nhận biết protein có TLPT là 68 kDa và các protein A và C gắn với chuổi ARN U1. Các kháng thể này khởi đầu được mô tả trong bệnh viêm tổ chức liên kết phối hợp, thường gặp ở LES nhưng không phải là đặc hiệu. Chúng có thể phát hiện trong  bệnh viêm đa khớp dạng thấp, bệnh viêm đa cơ, xơ cứng bì hệ thống và bệnh lupus do thuốc.
  • Anti Ro/SSA: trong số các anti ribonucleoprotein cũng có kháng thể anti Ro/SSA. Kháng nguyên này có thể có trong tế bào lách người nên có thể sử dùng lách để phát hiện. Kháng thể nhận biết hoặc là một protein 52 kDa hoặc một protein 60 kDa gắn với chuổi ARN. Kháng thể anti Ro/SSA hiện diện 30% trường hợp LBĐ nhưng cũng có thể có trong viêm khớp dạng thấp và nhất là hội chứng Gougerot- Sjogren.
Trong thể bán cấp của lupus ban đỏ hệ thống  có tổn thương da lan rộng đôi khi cả toàn thân, nhạy cảm với ánh sáng thường có sự hiện diện của SSA. Sự hiện diên của anti Ro/SSA thường kèm theo thiếu hụt bẩm sinh C2.
Mặc khác, rất cần thiết tìm kiếm anti Ro/SSA phụ nữ có thai mắc bệnh viêm tổ chức liên kết vì kháng thể này trong 5% trường hợp là bệnh nguyên dẫn đến bloc nhĩ thất bẩm sinh của cơ tim thai  Thực vậy, các tế bào của bó His của tim thai nhi biểu lộ trên bề mặt của nó các protein Ro (52 hay 60 kDa) sẽ gắn với anti Ro/SSA thuộc lớp IgG
  • Anti La/SSB: nhận biết một protein có TLPT là 47 kDa gắn lên một chuổi RNA. Chỉ hiện diện ở 10% bệnh LBĐ và luôn luôn kèm theo anti Ro/SSA.
  • Một số kháng thể kháng nhân khác: kháng thể anti PCNA (proliferating cell nuclear antigen) được phát hiện khoảng < 10% bệnh lupus ban đỏ hệ thống . Nó nhận biết một protein bổ sung cho DNA polymerase và điển hình cho thể nặng với tổn thương thận và thần kinh. Một số khác cũng có thể khám phá trong lupus ban đỏ hệ thống nhưng giá trị chẩn đoán kém
Bảng 8.4. Kháng thể kháng nhân trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống
KHÁNG THỂ %
Kháng thể kháng nhân toàn bộ (ANAt) 98
KT anti DNA KT anti ds DNA 90*
KT anti Histon 70
KT anti ENA KT anti Sm 30*
KT anti RNP 35
KT anti Ro/SSA 30
KT anti La/SSB 10
 
2. Kháng thể anti phospholipid
 Hội chứng kháng thể anti phospholipid đầu tiên được mô tả do Soulier và Boffa năm 1981. đặc trưng bởi sẩy thai nhiều lần, thuyên tắc tĩnh mạch và động mạch trung tâm và ngoại vi.
Có thể kết hợp hội chứng này và lupus ban đỏ hệ thống, dẫn đến biến chứng sản khoa xuất hiện trong quá trình diễn tiến lupus ban đỏ hệ thống
Sự kết hợp này giải thích sự dương tính giả của huyết thanh học với phản ứng giang mai. Khi hội chứng anti phospholipid xuất hiện các kháng thể anti-cardiolipin chịu trách nhiệm phản ứng trong kỹ thuật này với kháng nguyên cardiolipin. Ngoài ra, các kháng thể cũng nhận diện các phospholipid khác như phosphatidylserin, phosphatidylinositol. Tuy nhiên kháng thể anti-cardiolipin là phổ biến hơn trong hội chứng này.
Ngoài ra, kháng thể anti-phospholipid tự gắn trên enzym đông máu nào đó và có hoạt tính kháng đông in vitro. Kháng đông kiểu lupus được định nghĩa bởi sự kéo dài của thời gian cephalin-kaolin hay test nọc rắn pha loãng và sự kéo dài này không thể điều chỉnh bằng cách cho huyêt tương bình thường vào. Phospholipid ở pha hexagonase II trung hoà yếu tố kháng đông. Danh từ kháng đông lupus được hiểu sai khi sử dụng in vivo, những kháng thể dẫn đến ngược lại tình trạng thuyên tắc. kháng thể anti-phospholipide có thể gắn lên tiểu cầu và làm giảm tiểu cầu. Có thể định lượng bằng kỹ thuật ELISA với vai trò của cofactor Beta 2 GPI gắn ở pha rắn. Hiện diện Beta 2 GPI, cardiolipin tạo phức hợp nhận biết bởi kháng thể đa dòng, một số trường hợp chỉ nhận biết cardiolipin và không đặc hiệu cho hội chứng anti-phospholipid và có thể hiện diện ở viêm khác như nhiễm virus, xơ gan, sarcoidose và một số ung thư. Ngược lại, kháng thể nhận biết quyết định kháng nguyên tạo nên bởi phức hợp Beta 2 GPI -cardiolipin  rất đặc hiệu cho hội chứng anti-phospholipid kết hợp hoặc không kết hợp với lupus ban đỏ hệ thống .
3. Bổ thể
Diễn tiến LBĐ có thể giảm bổ thể CH50 theo kiểu thiếu hụt bẩm sinh C2 hay C4 hay kiểu thoáng qua do tiêu thụ nhiều bổ thể trong các đợt tiến triển bệnh
Các bệnh nhân thiếu hụt dị hợp tử C2 hoặc C4. Trong trường hợp này, CH50 thường giảm, thường quanh giới hạn thấp của trị bình thường. Các thiếu hụt này kèm theo gen HLA A1, B8 và DR3. Trong trường hợp thiếu hụt bẩm sinh, CH50 bình thường ngoài đợt tiến triển.
Ngược lại, LBĐ là bệnh viêm tổ chức liên kết duy nhất có CH50 giảm do tiêu thụ C3, C4 và yếu tố B, dẫn đến hoạt hoá bổ thể bởi cả hai con đường tắt và cổ điển.
Khi LBĐ tiến triển, có thể giảm đồng thời CH50, C3, C4 và yếu tố B trong huyết thanh.
4. Tốc độ lắng máu và CRP
4.1.VS tăng trong đợt cấp và tái phát và trở lại bình thường trong đợt thoái lui. Tình trạng tăng VS hoàn toàn không phải đặc trưng của lupus ban đỏ hệ thống  nhưng có thể phản ảnh hội chứng viêm ở cơ quan nào đó.
4.2. Nồng độ CRP huyết tương không bao giờ tăng cao trong LBĐ kể cả trong đợt tái phát. Một sự tăng CRP đe doạ biến chứng nhiễm trùng
4.3. Công thức máu: thường có biểu hiện thiếu máu trong quá trình bệnh lý. Có thể do nhiều nguyên nhân khác nhau:
-Thiếu máu bình sắc,  đẳng hình và giảm sắt huyết thanh, thiếu máu của hội chứng viêm
-Thiếu máu nhược sắc, hồng cầu nhỏ, và giảm sắt huyết thanh có thể phản ảnh tình trạng chảy máu mạn tính, có nguồn gốc đường tiêu hoá do điều trị kháng viêm. Tình trạng thiếu máu vừa và chẩn đoán gián biệt có thể khó khăn, có thể phân biệt bằng cách định lượng transferin (giảm trong viêm và bình thường/tăng trong thiếu sắt) và ferritin (bình thường trong viêm và giảm trong thiếu sắt)
-Thiếu máu đẳng sắc, đẳng hình, sắt huyết thanh bình thường hay tăng sắt huyết thanh kết hợp tăng hồng cầu lưới làm nghĩ đến tình trạng tan máu và test Coombs (+). Thật vậy, thiếu máu tan máu hiếm trong lupus ban đỏ hệ thống  hoặc là sẽ biểu hiện cùng lúc trong bối cảnh của hội chứng EVANS. Ngược lại, test Coombs trực tiếp (+) trong 20-25% trường hợp mà không có tan máu, xảy ra do sự gắn IgG autologue (tự thân) và bổ thể trên hồng cầu.
-Tình trạng giảm bạch cầu dòng bạch cầu hạt và lympho thường xảy ra. Nguồn gốc của nó không gợi ý thiếu máu trung ương và ngoại vi. Trường hợp thiếu  máu ngoại vi có liên quan tự kháng thể kháng bạch cầu trung tính và kháng bạch cầu lympho
-Tương tự như vậy có thể có giảm tiểu cầu do kháng thể kháng tiểu cầu.
-Điện di protein cho thấy tăng gammaglobulin được đa dòng nhưng hoàn toàn không đặc hiệu cho lupus ban đỏ hệ thống .
III. Cơ chế bệnh sinh
Cho đến nay người ta vẫn chưa hoàn toàn biết chắc chắn về cơ chế bệnh sinh của LBĐ. Tuy nhiên, có lẽ kết quả của sự gián đoạn của dung thư miễn dịch đối với các quyết định kháng nguyên hiện diện ở nucleosom. Tình trạng tự miễn này tạo thuận bởi yếu tố di truyền và bởi sự tấn công có thể gây ra hiện tượng tự tiêu tế bào apoptosis các tế bào đích như tia cực tím, tác nhân nhiễm trùng. Các tự kháng thể kháng chromatin và RNP cùng với cascx biểu hiện lâm sàng liên quan bệnh sinh, các phức hợp miễn dịch lắng đọng tại các tổ chức (thận, da, khớp) dẫn đến sự hoạt hóa bổ thể và liên kết qua thụ thể Fc gây tổn thương tổ chức
Quá trình tự tiêu tế bào, một trong những hiện tượng đầu tiên là sự gãy các sợi chromatin dẫn đến sự sản xuất các thành phần của nucleosome của phân tử histon (H1, H2A, H2B, H3 và H4) được bao quanh bởi chuổi kép của từ 150 – 180 cặp base DNA của mỗi hai vòng của xoắn ốc. Các nucleosome nhanh chóng bộc lộ trên bề mặt tế bào bị tổn thương. Một số được điều hoà trong môi trường ngoại bào, một số khác bị thực bào cùng với các tế bào tổn thương bởi các đại thực bào.
Người ta đã tìm cách chứng minh trên thực nghiệm về lý do tại sao có sự lắng đọng ở các tổ chức thận, khớp. Có các giả thiết như sau:
  • Các phức hợp miễn dịch KN-KT (kháng dsDNA) lắng đọng ở tổ chức
  • Các kháng thể anti-dsDNA và anti-chromatin liên kết chéo với laminin hoặc actin ở cầu thận tạo nên phức hợp
  • Các kháng nguyên lưu hành trong máu bị bẩy tại thân và liên kết với kháng thể anti-dsDNA qua thận (quan sát các nucleosomes do các tế bào tự tiêu tạo ra trong tuần hoàn gắn với protein tại cầu thận).
Sự liên kết xảy ra ưu thế với các tổ chức mang điện tích âm ví dụ tổ chức màng đáy cơ bản cầu thận. Kháng thể anti-dsDNA cũng có thể gây tổn thương tổ chức não do liên kết chéo với thụ thể N-methyl D Aspartate ở não.
Các đại thực bào sẽ thực bào các tự kháng nguyên khác nhau của tế bào tổn thương và trình diện trên bề mặt của chúng nhờ MHC lớp II, những peptid có nguồn gốc từ các histon nucleosome. Những peptid này được nhận biết bởi các tế bào lympho TCD4+ tự phản ứng. Sự thực bào các tế bào tự tiêu được xảy ra sau tình trạng tăng sản xuất IL-6 và IL-10 bởi các đại thực bào. Trong bối cảnh viêm gắn liền nhiễm trùng hay bởi các sự tấn công lý hoá khác, sự nhận biết các tự kháng nguyên bởi các tế bào lympho TCD4+ có khả năng gián đoạn khả năng vô cảm và môi trường động học tế bào đã làm thuận lợi cho sự biệt hoá tế bào TCD4+ (Th2).
Mặc khác, các nucleosome giải phóng ra môi trường ngoại bào có thể bị bắt giữ bởi các thụ thể kháng nguyên của tế bào lympho B tự  phản ứng ví dụ như tế bào B nhận diện các DNA chuổi kép của nucleosome. Các tế bào B là những tế bào có khả năng trình diện kháng nguyên, sẽ nuốt các kháng nguyên nucleosome, xử lý và trình diện các peptid histon nhờ MHC lớp II. Các tế bào lympho Th2 đặc hiệu cho các peptid này nhận biết và dẫn đến sự biệt hoá các tế bào B sang tương bào có khả năng sản xuất kháng thể. Các kháng thể sản xuất là các tự kháng thể đặc hiệu với DNA chuổi kép. Tình trạng này cũng xảy ra với các sản phẩm nucleosome do các tế bào tự tiêu một mặt dẫn đến (engendre) phản ứng tự miễn của type Th2 chống lại histon (H2A và H2B) và mặt khác sản xuất kháng thể chống anti DNA chuổi xoắn do các tế bào B  bị kích thích bởi tế bào lympho Th2 kháng histon. Các cơ chế sản xuất tự kháng thể khác có lẽ cũng tương tự bởi các tự kháng nguyên nhân được trình diện trên bề mặt tế bào tự tiêu.
Không có các tế bào lympho Th2 cũng như kháng thể anti DNA trực tiếp là bệnh nguyên. Đó là các phức hợp tạo nên do các tự kháng nguyên và tự kháng thể tạo ra trong tự tiêu tế bào, dẫn đến hiện tượng viêm trung gian qua hoạt hoá bổ thể ở tổ chức mà nó lắng đọng. Điều này giải thích sự gỉam sút CH50 và tiêu thụ  bổ thể tăng trong giai đoạn tiến triển bệnh. Sự thiếu hụt dị hợp tử C4 giảm khả năng bệnh lý do loại bỏ các phức hợp miễn dịch và tăng nguy cơ viêm tại tổ chức.
Nếu hiện tượng tự tiêu tế bào không dẫn đến lupus ban đỏ hệ thống xảy ra ở một số cá thể, đó là vai trò của yếu tố di truyền trong khởi phát hiện tượng tự miễn. Sự hiện diện các tự kháng nguyên trên bề mặt tế bào trình diện kháng nguyên do MHC lớp II được quyết định về số lượng cũng như chất lượng bởi ái lực giữa các phân tử này. Nếu các phân tử MHC có hiệu quả trong việc trình diện kháng nguyên hơn các phân tử khác thì tạo tiền đề cho sự xuất hiện bệnh tự miễn.
Do đó bệnh lupus ban đỏ hệ thống  có thể xem như bệnh mạch máu hệ thống khởi động bởi phức hợp miễn dịch. Các thành phần tự kháng nguyên của phức hợp dẫn đến phản ứng tự miễn của type Th2 đối với các cấu trúc nucleosome do hiện tượng tự tiêu tế bào hàng loạt đem lại.
Sự hoạt hóa bất thường của tế bào lympho B trong SLE
Nhiều nghiên cứu chứng minh tế bào B tăng sinh và sản xuất nhiều loại tự kháng thể. Cơ chế chưa rõ tuy nhiên có lẽ do sự bất thường về dưới nhóm tế bào liên quan sản xuất cytokin, biểu lộ các phân tử hiệu ứng trên bề măt tế bào đã được chứng minh trên người và chuột lupus. Các tế bào B và đại thực bào ở người bệnh tăng sản xuất IL-10 và rất nhạy cảm với IL-10, tăng biểu lộ CD40L khi so sánh với nhóm khỏe mạnh, do đó sử dung anti-CD40 sẽ cải thiện huyết thanh và tổn thương thận  nếu có, ngoài ra anti-dsDNa cũng có tác dụng tương tự. Sự bất thường cũng tìm thấy ở tín hiệu dẫn truyền nội bào tế bào B, cho thấy vai trò của thiếu hụt phân tử CD22 (down regulation of B cells activation) sẽ dẫn đến bệnh lupus, CD22 là glycoprotein xuyên màng đặc hiệu cho tế bào B. Ngoài ra, thiếu hụt thụ thể ức chế FcγRIIB, vai trò TLRs trong nhận diện các cấu trúc phân tử gây bệnh như LPS, dsDNA, ssRNA và CpG DNA; TLR-9 nhận diện chromatin do các tế bào tạo ra từ apoptosis cũng có tham gia vào cơ chế tăng sinh tế bào B.
Tế bào T có liên quan như thế nào với tế bào B?
Sự sản xuất các tự kháng thể có vai trò của Th2 (chọn lọc dòng và đột biến thân, thực nghiêm trên chuột cắt bỏ tuyến ức thì lupus bị loại bỏ). Kết qủa cũng xảy ra khi sử dụng kháng thể kháng tế bào tuyến ức (anti-Thy1+).
Tế bào T phản ứng với kháng nguyên DNA-histones và Sm-RNP được tách ra từ huyết thanh người bệnh lupus. Những tế bào này giúp tế bào B sản xuất anti-DNA và anti-histone. Thực nghiệm, những chuột nhạy cảm lupus với các tế bào T chuyển gene nhận biết kháng nguyên lạ không phát triển các hạch lympho hay các bệnh do phức hợp miễn dịch. Sự nhận biết các kháng nguyên từ tế bào trình diện kháng nguyên (tế bào tua, tế bào B) phụ thuộc liên kết giữa CD40L trên tế bào T hoạt hóa và CD40 trên tế bào B. Sự gián đoạn bằng cách sử dụng kháng thể ngăn cản hoặc giữa CD40L và CD40 hoặc giữa CD28/CD80/CD86 và B7.1/B7.2 thì sẽ dẫn đến giảm sinh tự kháng thể và tổn thương tổ chức. Thực tế, định lượng CD40L hòa tan sẽ tăng ở huyết thanh bệnh nhân lupus, đặc biệt trong thể tiến triển.
Bất thường ở tế bào T
Nhiều nghiên cứu đã chứng mình sự hiện diện của các tế bào T bất thường (tự phản ứng)  dẫn đến rối loạn khả năng dung thứ miễn dịch đối với các kháng nguyên bản thân hoặc kháng nguyên ẩn bộc lộ trong quá trình apoptosis )Lanzavecchia, 1995; Doyle và Mamula, 2001…) hoặc sự kiểm soát không thích hợp của tế bào T reg (regulatory T cells).
Nguyên nhân dẫn đến sự bất thường của tế bào T có vai trò của  khiếm khuyết di truyền làm cho tế bào T tăng nhạy cảm qua phức hợp TCR-CD3 khi tiếp xúc với peptide tụ kháng nguyên. Minh chứng như sau (1) phát hiện tế bào T ở bệnh nhân lupus có bất thường về dẫn truyeefnt ín hiệu tại TCR, không thực hiện được khả năng tê liệt miễn dịch và tự tiêu tế bào, (2) chuột nhạy cảm lupus tăng số lượng tế bào T hoạt hóa, (3) bất thường ở nhiễm sắc thể 7 ở chuột nhạy cảm lupus (NZM: New Zealand Mixed) làm tăng khả năng hoạt hóa tế bào T và giảm khả năng apoptosis
Hàng loạt nghiên cứu về tín hiệu nội bào cho thấy có sự khiếm khuyết dẫn truyền tín hiệu ở tế bào T lupus ở người. Nồng độ can-xi nội bào tăng và tăng quá trình phosphoryl hóa tyrosine bào tương. Sự điều biến giảm của gene tổng hợp IL-2 và IL-2 có khả năng duy trì dung thứ miễn dịch, những tín hiệu này có thể dẫn đến chức năng sai lạc tế bào T ở bệnh nhân lupus
Ngoài ra, một số nghiên cứu chứng minh vai trò của COX-2 tạo thuận cho sự xuất hiện của lupus. Nếu ức chế COX-2 gây nên tự tiêu tế bào ở những tế bào T lupus kháng vô cảm/tê liệt miễn dịch do tăng tín hiệu Fas. Thực tế, gene mã cho COX-2 nằm ở vùng nhạy cảm lupus trên nhiễm sắc thể 1, hỗ trợ cho giả thiết bất thường tế bào t ở bệnh lupus
Hệ thống miễn dịch tự nhiên và lupus
Từ những năm 1970 ngươi fta đã đề cập đến vai trò của IFN-α trong bệnh sinh của lupus. Hiện nay với kỹ thuật microarray cũng phát hiện các gene mã IFN-α ở tế bào máu ngoại vi của bệnh nhân lupus, thực tế phát hiện lupus khi sử dụng IFN-α điều trị viêm gan (lupus do thuốc)
IFN-α liên quan đáp ứng miễn dịch tự nhiên và đặc hiệu. IFN-α gây trưởng thành tế bào tua và hiệu ứng ở tế bào đơn nhân. Ngoài ra IFN-α còn điều khiển tế bào đơn nhân sản xuất IL-10, IL-12 đáp ứng nhiễm trùng. Các chuột thực nghiệm thiếu hụt thụ thể tiếp nhận IFN-α sẽ giảm kháng thể dsDNA và tiến triển bệnh. Cơ chế giải thích cho đến nay chưa rõ ràng để chứng minh vai trò nhiễm trùng virus có liên quan khởi bệnh lupus. Tuy nhiên Ronnblom và Alm đã chứng minh sự hiện diện của tự kháng thể kháng DNA, RNA, mảnh tế bào..kich thích tế bào tua sản xuất IFN-α do tế bào này có TLR-9 nhận biết CpG DNA; TLR-7 và TLR-8 với ssDNA… (Iwasaki và Medzhitov, 2004).
Tóm lại cơ chế bệnh sinh của SLE liên quan toàn bộ hệ thống miễn dịch (tự nhiên và thu được). cả tế bào B và T đều tham gia vào cơ chế bệnh sinh và phát triển lâm sàng. Các kháng thể chống chromatin và RNP là những dấu ấn huyết thanh. Cả tế bào B và T đều khiếm khuyết trong khâu hoạt hóa sau khi nhận diện kháng nguyên liên quan yếu tố gene. Ngoài ra, vai trò của gene mã hóa IFN-α ở tế bào máu ngoại vi bệnh nhân lupus và hoạt hóa tế bào tua (plasmacytoid DCs) tăng sản xuất IFN-α thông qua nhận diện các kháng nguyên DNA và RNA của TLRs. Tuy nhiên cơ chế khởi động đầu tiên của SLE và vai trò của các tự kháng thể vẫn chưa thống nhất cũng như IFN-α ảnh hưởng chức năng của các tế bào B và T như thế nào vẫn đang được quan tâm để có thể cung cấp hướng chẩn đoán mới và triển vọng điều trị bênh.
IV. Điều trị (tham khảo Tài liệu số 3)
V.Lupus ban đỏ do thuốc
Cơ chế bệnh sinh của lupus ban đỏ hệ thống không rõ. Hội chứng lupus xuất hiện sau một thời gian dài dùng thuốc. Nhiều điểm cần phân biệt lupus do thuốc và lupus ban đỏ hệ thống.
Lupus do thuốc thường lành tính, biểu hiện bởi sốt, viêm khớp, viêm bao hoạt dịch, và nổi ban đỏ nhưng không có tổn thương phủ tạng (viêm thận và hệ thống thần kinh trung ương hiếm gặp). Bệnh cảnh có thể gặp do phát hiện tình cờ kháng thể kháng nhân dương tính (anti ds DNA âm tính và anti Histon dương tính). Một số thuốc như procainamide, hydralazine, isoniazide)
Kháng thể kháng nhân hiện diện thuộc kháng thể anti histon H2A và anti H2B của lớp IgG gặp trong lupus do D penicillamid, procainamid, quinidin. Trong lupus do hydralazin kháng thể antiH3 và H4 đơn thuần không gắn với DNA
Mặt khác không bao giờ có anti-DNA chuổi kép hay anti- Sm trong lupus do thuốc tuy nhiên anti DNA chuổi kép lớp IgM có thể có và bổ thể thường không giảm
Một số thuốc đã được nhắc đến do khả năng khởi động tự tiêu tế bào  và giải phóng kháng nguyên nhân. Giả thuyết cấp nhận nhất là khả năng thuốc làm thay đổi cân bằng Th1/Th2 theo chiều hướng hoạt hoá Th2 và Th2 kích thích tế bào lympho B tự phản ứng với các kháng nguyên giải phóng từ hiện tượng tự tiêu tế bào. Giả thuyết này được chứng minh thêm khi điều trị các anti cytokin có hiệu quả ở bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống . Ngoài ra, các kháng thể ức chế đáp ứng Th1 như kháng thể anti -TNF gây ra hội chứng lupus khoảng 10% bệnh nhân. Ngược lại tiêm IFN-α kích thích Th1 dễ tạo thuận cho bệnh Hashimoto, bệnh tự miễn mà vai trò Th1 chiếm chủ yếu.
Không chỉ có thuốc mới gây bệnh tự miễn mà một số tác nhân vật lý như tia cực tím cũng có thể dẫn đến phản ứng tự miễn. Hiện tượng này gắn với sự tự tiêu tế bào của tế bào bì do tia cực tím dẫn đến sự bộc lộ kháng nguyên nhân và đáp ứng tự miễn đặc trưng của bệnh lupus
Lưu ý:
  • Không có IgG anti DNAn
  • Không có anti Sm
  • Không giảm bổ thể
  • Luôn có anti Histon
 
TÀI LIỆU THAM KHẢO
 
  1. Noel R. Rose, Ian R. Mackay (2009), “Systemic lupus erythematosus”, The autoimmune diseases,
  2. Yehuda Shoenfeld, Ricard Cervera, M Eric Gershwin (2008), “Systemic lupus erythematosus”, Diagnostic criteria in autoimmune diseases, Humana Press.
  3. Jean F. Dhainaut (2003), “le lupus érythémateux systémique”, Immunopathologie et réactions inflammatoires, Humana Press
  4. Bệnh viện Chợ rẫy (2013), “Lupus ban đỏ hệ thống”, Phác đồ điều trị 2013 Phần Nội khoa, Nhà xuất bản Y học TP Hồ Chí Minh.

Tác giả bài viết: BS Nguyễn Ngọc Hoàng - Khoa lão BVDKVTN
Từ khóa:

hệ thống

Đánh giá bài viết

Ý kiến bạn đọc

 

Tin mới

Số ĐT đặt lịch khám bệnh
BỆNH VIỆN ĐA KHOA VÙNG TÂY NGUYÊN, Địa chỉ: 184 Trần Quý Cáp- Phường Tự An- TP Buôn Ma Thuột- tỉnh Đắk Lắk, Điện thoại nóng: 0262. 3919009 - 0262. 3852654
Điện thoại phòng KHTH
BỆNH VIỆN ĐA KHOA VÙNG TÂY NGUYÊN TỔ CHỨC TẬP HUẤN CẬP NHẬT HƯỚNG DẪN PHÒNG, KIỂM SOÁT LÂY NHIỄM VÀ CHĂM SÓC NGƯỜI NHIỄM HOẶC NGHI NHIỄM SARS-COV-2
CỨU SỐNG BỆNH NHÂN THỦNG TIM, XUYÊN THẤU PHỔI DO DAO ĐÂM
SỬ DỤNG DỊCH TRUYỀN TRONG SỐC NHIỄM TRÙNG
Thông báo mời thầu mời thầu Gói thầu: Mua thuốc Vị thuốc cổ truyền năm 2021 thuộc danh mục thuốc cấp cơ sở, Dự án: Mua thuốc phục vụ khám, chữa bệnh của Bệnh viện Đa khoa vùng Tây Nguyên
Lịch họp thường niên 2021
CÁC ÁP XE QUANH HỌNG
VIÊM MÀNG NÃO MỦ
ĐIỀU TRỊ NỘI KHOA THAI NGOÀI TỬ CUNG
BỆNH LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG (Systemic lupus erythematosus)
TẬP ĐỨNG THĂNG BẰNG TĨNH VÀ ĐỘNG
Bầu cử đại biểu Quốc hội khoá XV và đại biểu HĐND các cấp nhiệm kỳ 2021-2026
DANH MỤC TÀI LIỆU VỀ BẦU CỬ ĐẠI BIỂU QUỐC HỘI KHÓA XV VÀ ĐẠI BIỂU HĐND CÁC CẤP NHIỆM KỲ 2021-2026
HẠN CHẾ SỬ DỤNG RƯỢU BIA ĐỂ BẢO VỆ SỨC KHỎE
VAI TRÒ CỦA VACCINE TRONG ĐẠI DỊCH COVID-19
THEO DÕI BỆNH NHÂN Ở GIAI ĐOẠN HỒI TỈNH
CÁC LOẠI VACCINE NGỪA COVID-19 HIỆN NAY
UNG THƯ VÒM HỌNG – BẠN NÊN BIÉT
TÌM HIỂU VỀ VACCINE CORONA VIRUS
Triển vọng chấm dứt đại dịch COVID-19
VAI TRÒ CỦA DỊCH TRUYỀN ALBUMIN TRÊN BỆNH NHÂN HỒI SỨC

Bạn quan tâm gì về BV?

Chuyên môn

Dịch vụ y tế

Ứng dụng kỹ thuật KH

Các vấn đề trên

Thống kê truy cập

  • Đang truy cập: 29
  • Khách viếng thăm: 27
  • Máy chủ tìm kiếm: 2
  • Hôm nay: 15070
  • Tháng hiện tại: 125754
  • Tổng lượt truy cập: 13511918
Cổng dịch vụ công quốc gia
Từ điển RHM
Sở Y Tế Đắk Lắk
Bộ y tế
Cục phòng chống HIV/ADIS
Bệnh viện Việt Đức
Cục quản lý dược
Cục khám chữa bệnh
Về đầu trang