bvvtn

Nhân một trường hợp phẫu điều trị tật phì đại âm vật do tăng sản thượng thận bẩm sinh bằng phương pháp cắt đoạn âm vật tại BVĐK Vùng Tây Nguyên

Đăng lúc: Thứ ba - 23/07/2019 09:16 - Người đăng bài viết: admin
Nhân một trường hợp phẫu điều trị tật phì đại âm vật do tăng sản thượng thận bẩm sinh bằng phương pháp cắt đoạn âm vật tại BVĐK Vùng Tây Nguyên

Nhân một trường hợp phẫu điều trị tật phì đại âm vật do tăng sản thượng thận bẩm sinh bằng phương pháp cắt đoạn âm vật tại BVĐK Vùng Tây Nguyên

Nhân một trường hợp phẫu điều trị tật phì đại âm vật do tăng sản thượng thận bẩm sinh bằng phương pháp cắt đoạn âm vật tại Bệnh viện Đa khoa Vùng Tây Nguyên
TÓM TẮT
Phì đại âm vật ở trẻ em là một dị tật bẩm sinh, hình thành do sự nam hóa của cơ quan sinh dục ngoài mà nguyên nhân chủ yếu là tăng sản thượng thận bẩm sinh [1], [4]. Tỉ lệ mắc của phì đại âm vật bẩm sinh từ 1/50.000 đến 1/15.000 [7]. Tật phì đại âm vật tuy hiếm gặp nhưng có thể gây ra những hậu quả nghiêm trọng và sang chấn tâm lý cho bệnh nhân và cha mẹ, người thân nếu chẩn đoán và điều trị chậm trễ [6]. Chúng tôi báo cáo một trường hợp phẫu thuật thành công tật phì đại âm vật do tăng sản thượng thận bẩm sinh bằng phương pháp cắt đoạn âm vật tại Bệnh viên Đa khoa vùng Tây Nguyên. Cắt đoạn âm vật tạo hình âm vật- âm đạo một thì là một phẫu thuật an toàn, hiệu quả trong điều trị tật phi đại âm vật do tăng sản thượng thận bẩm sinh [2], [5].
ABSTRACT
Clitoral hypertrophy in children is a birth congenital defect, caused by virilisation of the external genitalia which mainly caused congenital adrenal hyperplasia [1], [4]. It occurs with an incidence ranging from 1 in 5000 to 1 in 15,000 [7]. Although clitoral hypertrophy is not common but can cause serious consequences and psychological problems for children and parents, relatives if diagnosed and treated lately [6]. We report a case of clitoral hypertrophy repaired with Partial clitorectomy Technique at Tay Nguyen regional general hospital.  Partial clitorectomy procedure is safe technique, getting a good outcome for treatment of clitoral hypertrophy [2], [5].
 
TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG
Họ và tên Y.A
Vào viện ngày 24/04/2019
Giới tính: Nam, 5 tuổi
Lý do vào viện: Dị dạng cơ quan sinh dục
Cháu 5 tuổi, sau sinh mẹ thấy cơ quan sinh dục của cháu bị dị dạng, lỗ tiểu nằm dưới mặt bụng dương vật, bìu 2 bên không có tinh hoàn. Cháu nhập viện vào khoa Ngoại Tổng hợp - Bệnh viện Đa khoa Vùng Tây Nguyên. Qua thăm khám chúng tôi phát hiện đây là một trường hợp nữ với âm vật phì đại, môi sinh dục 2 bên bị nam hóa như bìu của trẻ trai, âm đạo và niệu đạo đổ vào một kênh chung ngay phía dưới gốc âm vật phì đại (hình 1 & hình 2).

Hình 1. Hình ảnh âm vật phì đại và bìu hóa môi sinh dục

Hình 2.  Hình ảnh kênh chung niệu dục đổ ra da bên dưới âm vật phì đại
Cháu được làm một số cận lâm sàng như XN bộ nhiễm sắc thể, siêu âm phần phụ, tử cung, nội soi kênh chung niệu dục và làm một số xét nghiệm định lượng nội tiết tố. Kết quả cho thấy cháu có bộ nhiễm sắc thể 46XX và có đầy đủ cấu trúc tử cung, phần phụ của cơ quan sinh dục trong của nữ. Nồng độ Cortisol thấp hơn so với ngưỡng sinh lý bình thường. Sau khi được điều chỉnh nội tiết bằng liệu pháp bù cortisol bằng đường uống, chúng tôi tiến hành phẫu thuật tạo hình lại bộ phận sinh dục ngoài theo hướng nữ.
Đặt máy nội soi, xác định khoãng cách ngã 3 kênh chung nệu dục tới lỗ đổ ra da dài khoãng 1cm. Đặt một Feeding tube số 8 vào bàng quang dẫn lưu nước tiểu. Rạch quanh đầu âm vật tách cân Dartos và da thân âm vật ra khỏi bao trắng. Cắt đoạn âm vật, bảo tồn mạch máu và thần kinh âm vật. Xẻ da thân âm vật, tách sàn niệu đạo, rạch dọc sau xoang niệu dục bộc lộ ngã 3 kênh chung nệu dục. Tạo hình niệu đạo, âm đạo. cắt xén da âm vật và sàn niệu đạo, tạo hình môi sinh dục lớn và môi sinh dục bé. Cầm máu. Đặt 2 ống dẫn lưu dịch bên dưới vùng phẫn thuật. Cầm máu. Băng ép.

Hình 3. Hình sau phẫu thuật tạo hình có quan sinh dục ngoài

Hình 4. Hình ảnh sau mổ tạo hình cơ qua sinh dục ngoài ngày thứ 7

Hình 5. Hình ảnh sau mổ tạo hình cơ quan sinh dực ngoài ngày thứ 20
BÀN LUẬN
Sự nhầm lẫn giới tính và sự sang chấn tâm lý của trẻ bị phì đại âm vật.
Phì đại âm vật ở trẻ em là một dị tật bẩm sinh của cơ quan sinh dục ngoài ở trẻ nữ, một tình trạng bệnh lý do sự nam hóa của xoang tiết niệu- sinh dục, mà nguyên nhân chủ yếu là do tăng sản thượng thận bẩm sinh [1]. Do kích thước âm vật do và dài như dương vật ở trẻ nam nên trẻ bị nhầm lẫn là giới tính nam, do đó được đặt tên của trẻ nam, tâm lý cũng phát triển theo hướng nam. Những trẻ trưởng thành đi khám và được xác định lại giới tính là nữ, cho dù phẫu thuật tạo hình có thành công, nhưng trẻ và những ngưới thân vẫn bị san chấn tâm lý nặng nề và những rắc rối về mặt xã hội, làm ảnh hưởng tiêu cực đến cuộc sống của trẻ. Chính vì vậy tại các nước phát triển, việc xác định giới tính cho các trẻ có giới tính không xác định luôn tiến hành trong tháng đầu sau sinh [1], [2], [6]. Các phẫu thuật viên niệu nhi cũng đã đề nghị việc sửa chữa lại cơ quan sinh dục ngoài có hình dạng không rõ ràng ở trẻ em nên được tiến hành trước 18 tháng tuổi, khi trẻ chưa có ý thức về sự bất thường về bộ phận sinh dục nhằm tránh những sang chấn tâm lý của trẻ về sau [6]. Tại Việt Nam việc chẩn đoán và điều trị tình trạng này cũng được tiến hành trong những năm gần đây [3].
Điều trị tật phì đại âm vật do tăng sản thượng thận bẩm sinh.
Điều trị  tật phì đại âm vật do tăng sản thượng thận bảm sinh bao gồm:
  • Điều trị thay thế nội tiết tức Cortisol và các nội tiết giữ muối bằng đường uống suốt đời [1], [4].
  • Phẫu thuật tạo hình lại cơ quan sinh dục ngoài của nữ bao gồm: Tạo hình môi sinh dục, âm vật, âm đạo và niệu đạo [2].
Phẫu thuật tạo hình âm vật bằng kỹ thuật cắt đoạn âm vật
  • Phẫu thuật tạo hình âm vật bằng kỹ thuật cắt đoạn âm vật lần đầu tiên được Spence mô tả vào năm 1973 [5].

Hình 6. Đường rạch da trong phẫu thuật tạo hình bộ phận sinh dục ngoài

Hình 7. Tách cân Dartos và đường rạch tách bó mạch thần kinh âm vật

Hình 8. Tách vật hang và giữ lại bó mạch và thần kinh lưng âm vật

Hình 9. Cắt đoạn âm vật và tạo hình môi bé âm vật từ sàn niệu đạo

Hình 10. Tạo hình niệu đạo và âm đạo
  • Nhiều báo cáo cho thấy đây là một ký thuật an toàn, hiệu quả, làm ngắn được âm vật và ít có nguy cơ tổn thương bó mạch và thần kinh lưng âm vật. Vì vậy kỹ thuật này hiện nay đang được triển khai rộng rãi tại các trung tâm phẫu nhi trong và ngoài nước [1], [4], [5]. Chúng tôi báo cáo một trường hợp phẫu thuật thành công sử dụng phương pháp cắt đoạn âm vật trong chỉnh hình bộ phân sinh dục ngoài ở trẻ phì đại âm vật do tăng sản thượng thậng bẩm sinh.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Alizai N. K., Thomas D. F, Lilford R. J. (2008), “Feminizing genitoplasty for congenital adrenal hyperplasia: What happens at puberty”. J Urol, 161, pp. 1588-1591.
2. Chase C. R. (1996), “Measurement of pudendal evoked potentials during feminizing genitoplasty: Technique and appl ications”. J Urol, 156, pp. 1139-1140.
3. Ian A. O., Adam C. S., Adam S. H. (2004), “Reduction clitoroplasty: A technique for debuking the enlarged clitoris”. J Pediatr Adolesc Gynecol, 17, pp. 393- 395.
4. Nguyễn Thanh Liêm (1994), “Phân loại, chẩn đoán và điều trị tình trạng mơ hồ giới tính ở trẻ em”. Tạp chí Ngoại khoa, 24(5), pp. 30-36.
5. Rink R. C., Metcalfe P. D., Cain M. P. (2006), “Meldrum KK, Kaefer MA, Casale AJ. Use of the mobilized sinus with total urogenital mobilization”.  J Urol, 176, pp. 2205-2211.
6. Spence H. M, Allen T. D. (1973), “Genital reconstruction in the female with the adrenogenital syndrom”. Br J Urol, 45, pp. 126–130.
7. Suharibawa A. (2018), “case report46, XX Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH)”. The Pan African Medical Journal, 31(1), pp 105-107.
8. Tetsuya O. (2018), “A Case of Clitoral Hypertrophy of Unknown Origin:  Case Reports in Obstetrics and Gynecology”. J Urol, 18(3), pp. 18-24.

 

Tác giả bài viết: Bs CK II. Đào Anh Dũng, Ts.Bs. Trần Thị Thúy Minh, Ths. Bs. Trần Minh Châu.
Đánh giá bài viết

Ý kiến bạn đọc

 

Tin mới

Điện thoại nóng
Thông báo mời thầu: Gói thầu mua sắm thuốc biệt dược
Tổng hợp các hệ thống phân chia giai đoạn ung thư biểu mô tế bào gan (Phần 3: Phân loại Barcelona)
Nhân 1 trường hợp u màng não hiếm gặp được phẫu thuật thành công tại BVĐK Vùng Tây Nguyên
Thông báo gói thầu : Trang thiết bị máy chủ vi tính, switch (bộ chuyển mạch) và màn hình bệnh nhân đợi khám của BVĐK Vùng Tây Nguyên
Thông báo mời thầu: Gói thầu trang thiết bị văn phòng của BVĐK Vùng Tây Nguyên
Sau tai nạn bệnh nhân bị đứt lìa cẳng tay phải nhập viện ngày 16/07/2019
PROCALCITONIN- Một marker đặc hiệu cho nhiễm khuẩn và nhiễm khuẩn huyết
Nhân một trường hợp phẫu điều trị tật phì đại âm vật do tăng sản thượng thận bẩm sinh bằng phương pháp cắt đoạn âm vật tại BVĐK Vùng Tây Nguyên
Tổng hợp các hệ thống phân chia giai đoạn ung thư biểu mô tế bào gan (Phần 2: Bảng điểm CLIP)
Tuyên truyền 90 năm Ngày thành lập Công đoàn Việt Nam (28/7/1929 – 28/7/2019)
Thông báo mời thầu, gói thầu: Mua sắm thuốc GENERIC 1
Thông báo mời thầu, Gói thầu: Mua thuốc cổ truyền, thuốc từ dược liệu năm 2019 thuộc danh mục thuốc cấp cơ sở
Tổng hợp các hệ thống phân loại giai đoạn ung thư biểu mô tế bào gan
Thông báo chương trình Hội nghị khoa tiết niệu & thận học TP.HCM năm 2019 tại Bệnh viện Đa khoa Vùng Tây Nguyên
Tâm thư của bệnh nhân gửi Bệnh viện ĐK Vùng Tây Nguyên
Thông báo mời thầu gói thầu : Xây lắp và thiết bị (cải tạo, nâng cấp, mở rộng và di dời một số hạng mục)
Thông báo gói thầu số 9: Vật tư tim mạch; Số 13: Hóa chất xét nghiệm
Thông báo mời thầu gói thầu : Tháo dỡ di dời lắp đặt nhóm TB máy hấp rác và máy nghiền rác
Thông báo mời thầu Gói thầu số 8: Vật tư chấn thương chỉnh hình
Thông báo mời thầu gói số 3: Vật tư tổng hợp

Bạn quan tâm gì về BV?

Chuyên môn

Dịch vụ y tế

Ứng dụng kỹ thuật KH

Các vấn đề trên

Thống kê truy cập

  • Đang truy cập: 29
  • Hôm nay: 4824
  • Tháng hiện tại: 154778
  • Tổng lượt truy cập: 6813002
Từ điển RHM
Sở Y Tế Đắk Lắk
Bộ y tế
Cục phòng chống HIV/ADIS
Bệnh viện Việt Đức
Cục quản lý dược
Cục khám chữa bệnh
Về đầu trang