SARCÔM MÔ MỀM

Đăng lúc: Thứ tư - 31/05/2017 06:15 - Người đăng bài viết: admin
SARCÔM MÔ MỀM

SARCÔM MÔ MỀM

Sarcôm phần mềm là bướu ác tính của mô liên kết ngoại trừ xương (trong tiếng Hy Lạp, từ sarx có nghĩa là mô thịt), có thể xảy ra tại tất cả các vị trí trên cơ thể, trong đó có cả da và các cơ quan nội tạng.
1. Định nghĩa
Sarcôm phần mềm là bướu ác tính của mô liên kết ngoại trừ xương (trong tiếng Hy Lạp, từ sarx có nghĩa là mô thịt), có thể xảy ra tại tất cả các vị trí trên cơ thể, trong đó có cả da và các cơ quan nội tạng.
2. Xuất độ
Sarcôm chiếm khoảng 1% tất cả các ung thư và ước lượng có khoảng 8300 trường hợp mới được chẩn đoán ở Hoa Kỳ năm 2003 và có khoảng 3900 trường hợp tử vong hàng năm. Theo ghi nhận ung thư ở Việt Nam năm 2007, sarcôm mô mềm có xuất độ là 1,1/ 100 000 ở nam và 0,6/100 000 ở nữ.
Ở người lớn thường gặp là sarcôm ở vùng chi, vùng sau phúc mạc nhưng ít gặp vùng đầu cổ. Ở trẻ em, phần lớn sarcôm phần mềm là sarcôm cơ vân hoặc là sarcôm không biệt hóa ở vùng đầu cổ, niệu dục.
3. Bệnh học 
Mô học và danh xưng
Sarcôm phần mềm là một nhóm bệnh có nhiều tên gọi và những tên gọi này thường không thể hiện tính chất sinh học rõ ràng và cũng không ảnh hưởng đến phương pháp điều trị. Khả năng đa tiềm năng của những mô có nguồn gốc trung mô và sự hiện diện của những yếu tố mô học giống nhau trong cùng một bướu làm cho việc chẩn đoán mô học tương đối khó khăn.
Sarcôm thường được đặt tên theo nguồn gốc của mô (ví dụ sarcôm sụn, sarcôm mỡ, bướu vỏ bao thần kinh). Một số tên gọi có thể là do bướu nhiều thành phần (bướu mô bào-sợi ác). Một số bướu được đặt tên theo kiểu mô học đặc biệt hoặc tên gọi lại không có tính mô tả vì nguồn gốc mô học không rõ (sarcôm dạng hốc, sarcôm Kaposi)
Các loại mô học và vị trí của bướu nguyên phát
-Vùng đầu cổ
Sarcôm cơ vân
Sarcôm mạch máu
-Vùng chi
Bướu mô bào sợi ác
Sarcôm tế bào dạng biểu mô
Sarcôm hoạt mạc
Sarcôm tế bào sáng
-Vùng bụng, sau phúc mạc và mạc treo
Sarcôm cơ trơn
Sarcôm mỡ
Bướu mô đệm đường tiêu hóa (Gastrointestinal stromal tumor - GIST)
-Đường niệu dục
Sarcôm cơ vân
Sarcôm cơ trơn
-Da
Sarcôm mạch máu
Sarcôm kaposi
Sarcôm dạng biểu mô
Sarcôm sợi bì lồi
Di căn
Sarcôm thường di căn theo đường máu và rất ít di căn hạch. Thường nhất là di căn phổi. Sarcôm đường tiêu hóa và phụ khoa có thể di căn gan. Vùng sau phúc mạc có thể là nơi di căn của sarcôm vùng chi. Những vị trí khác như xương, mô dưới da và não ít bị di căn và chỉ di căn sau khi phổi bị di căn.
  • Những loại sarcôm có thể di căn hạch
Sarcôm cơ vân
Sarcôm hoạt mạc
Sarcôm tế bào dạng biểu mô
  • Những loại sarcôm hiếm khi di căn (thường có tiên lượng tốt)
Sarcôm mỡ
Sarcôm sợi
Bướu mô bào sợi ác
Sarcôm sợi bì lồi
Sarcôm kaposi, nếu không liên quan đến bệnh AIDS
4. Chẩn đoán
Bệnh sử và tiền căn
Những yếu tố nguy cơ cần khai thác:
  •  Hội chứng di truyền: bướu nguyên bào võng mạc mắt di truyền, hội chứng Li-Fraumeni, bướu nguyên bào thần kinh, bệnh đa bướu sợi-thần kinh, bệnh đa poplyp tuyến có tính gia đình.
  •  Tiền căn có tiếp xúc với hóa chất (thuốc diệt cỏ, dioxin, vinyl chloride và chất arsenic).
  •  Bức xạ ion hóa.
Phần lớn các trường hợp thì yếu tố nguy cơ không thể xác định được.
Triệu chứng (tùy theo cơ quan mang bướu)
- Sarcôm tứ chi: Khoảng phân nửa các trường hợp sarcôm mô mềm xảy ra ở chi, phần lớn bướu được phát hiện lần đầu là một khối mô mềm không đau. Đau chỉ gặp trong 1/3 trường hợp. Bệnh nhân thường khai có tiền căn chấn thương, nhưng không rõ đây có phải là nguyên nhân hay không.
- Sarcôm mô mềm sau phúc mạc: chiếm khoảng 15% tất cả sarcôm phần mềm. Thường gặp bướu ở bụng (80%), phân nửa số trường hợp có đau bụng. Cơn đau thường mơ hồ và không có gì đặc biệt, ít gặp sụt cân; bệnh nhân thường ăn mau no, buồn nôn, nôn (40%).
- Sarcôm nội tạng chiếm khoảng 15% sarcôm phần mềm. Triệu chứng thường liên quan đến vị trí bướu. Ví dụ sarcôm dạ dày thường gây ra khó tiêu hoặc xuất huyết tiêu hóa, sarcôm trực tràng thường gây ra xuất huyết trực tràng và mót rặn. Sarcôm thực quản thường gây nuốt khó và đau ngực. Sarcôm cơ tử cung thường gây xuất huyết âm đạo, nhưng không đau.
Khám lâm sàng
Khám lâm sàng bệnh nhân sarcôm mô mềm nên chú ý đánh giá kích thước khối bướu và độ di động so với mô mềm bên dưới. Chú ý khám mạch máu và thần kinh theo từng vị trí. Sarcôm hiếm khi di căn hạch nhưng nên đánh giá hạch đầy đủ.
Chẩn đoán hình ảnh
Ngoài bệnh sử và khám thực thể, các xét nghiệm cần được thực hiện gồm:
- Hình ảnh học: rất cần thiết để đánh giá đầy đủ vị trí của bướu, kích thước, độ lan rộng đến các cấu trúc lân cận. Luôn khảo sát hình ảnh học của bướu trước khi sinh thiết, vì đa số trường hợp bướu không thể được đánh giá đầy đủ qua thăm khám lâm sàng.
Đối với mô mềm của chi, MRI được xem như là mô thức hình ảnh chọn lựa bởi sự tương phản giữa bướu và mạch máu kế cận. Nó cũng giúp định dạng bướu ở các mặt phẳng khác nhau. Đối với tổn thương vùng chậu, khả năng chụp ở nhiều mặt phẳng của MRI tốt hơn. CT cũng cho hình ảnh rõ ràng của gan, vị trí di căn thường gặp của sarcôm mô mềm ổ bụng và sau phúc mạc.
PET-CT hiện chưa được dùng thường quy nhưng có thể giúp ích cho phát hiện những trường hợp di căn xa ở bệnh nhân có bướu grad cao
Đối với bệnh nhân sarcôm mô mềm vùng chi, nhiều trường hợp sẽ di căn phổi (80%).
Đối với bướu nguyên phát nhỏ và nông, chụp XQ phổi trước mổ là đủ để đánh giá di căn phổi, nhưng ở bệnh nhân có bướu grad cao, bướu to > 5cm thì nên chụp CT ngực.
Chẩn đoán giải phẫu bệnh
Ở người lớn, nên sinh thiết bất kỳ khối bướu mô mềm nào có triệu chứng hoặc kích thước lớn dần, to > 5cm, hoặc đã tồn tại 4-6 tuần. Chỉ nên sinh thiết bướu ở những cơ sở y tế có đủ phương tiện điều trị phẫu thuật triệt để sau đó.
Có thể sinh thiết bằng lõi kim hoặc sinh thiết mở. Sinh thiết lõi kim có thể giúp chẩn đoán loại mô học và grad mô học trong 90% trường hợp.
Khi sinh thiết mở bướu mô mềm vùng chi, đường rạch da nên nằm ngay giữa bướu ở vị trí nông nhất sao cho sẹo mổ có thể được cắt bỏ trong lần phẫu trị triệt để. Cầm máu kỹ lưỡng nên bảo đảm để phòng ngừa việc tạo thành khối máu tụ và có thể gieo rắc tế bào bướu. Sinh thiết mở dễ gây gieo rắc tế bào bướu ra mô lân cận.
Về đại thể, nhiều bướu sarcôm mô mềm có tính chất và màu sắc tương tự nhau, thường nhạt màu (hồng, xám, vàng nhạt). Không như trường hợp carcinôm, sarcôm không biểu hiện tổn thương ở dạng in situ, cũng không cho thấy sự xuất nguồn từ tổ chức mô lành tính, trừ trường hợp ngoại lệ là bướu vỏ bao thần kinh ngoại biên ở bệnh nhân bướu sợi thần kinh. Do có nhiều loại mô học khác nhau nên đôi khi không có sự thống nhất giữa các bác sĩ giải phẫu bệnh).
Bảng hướng dẫn xếp loại grade mô học của sarcôm mô mềm
 
Sarcôm grade thấp Sarcôm grade cao
Biệt hóa tốt
Số tế bào ít
Mô đệm nhiều
Ít mạch máu
<5 phân bào trong một quang trường
Biệt hóa kém
Nhiều tế bào
Ít mô đệm
Nhiều mạch máu
>5 phân bào trong một quang trường
 
Xếp hạng lâm sàng
Phối hợp giữa grad mô học, kích thước bướu, tình trạng hạch và di căn xa. Grade mô học là yếu tố chính tiên đoán tình trạng tái phát, di căn sớm và tử vong. Sau điều trị 2 năm, kích thước sang thương trở nên yếu tố quan trọng như grade mô học.
Bảng phân loại GTNM theo UICC 2002
 
Grade mô học
Gx Grade không thể đánh giá
G1 Biệt hóa tốt
G2 Biệt hóa trung bình
G3 Biệt hóa trung bình
G4 Không biệt hóa
 
Bướu nguyên phát
 
Tx Bướu không thể đánh giá
T0 Không có bằng chứng bướu nguyên phát
T1 Bướu <5cm
T1a Bướu nằm nông
T1b Bướu nằm sâu
T2 Bướu >5cm
T2a Bướu nằm nông
T2b Bướu nằm sâu
 
Hạch vùng
 
Nx Hạch vùng không thể đánh giá
N0 Không di căn hạch
N1 Di căn hạch vùng
 
Di căn xa
 
Mx Không thể đánh giá di căn
M0 Không di căn
M1 Di căn xa
 
Xếp giai đoạn trước điều trị
 
IA G1-2, T1A-1B, M0
IB G1-2, T2A, N0, M0
IIA G1-2, T2B, N0, M0
IIB G3-4, T1A-1B, N0, M0
IIC G3-4, T2A, N0, M0
III G3-4, T2B, N0, M0
IV Bất kỳ G, bất kỳ T, M0 hoặc bất kỳ G, bất kỳ T, M1
 
Ghi chú: sarcôm Kaposi, bệnh sợi (fibromatosis, desmoid tunor), và các sarcôm xuất phát từ màng não cứng, não, chủ mô các cơ quan nội tạng, tạng rỗng không được xếp giai đoạn theo cách này.
Xếp giai đoạn sau phẫu thuật
GĐI: Bướu được lấy trọn (đại thể + vi thể), không di căn hạch
GĐ IIA: Bướu được lấy trọn đại thể, diện cắt (+), không di căn hạch
GĐ IIB: I + IIA, hạch di căn, được nạo
GĐ III: Bướu không được lấy trọn
GĐ IV: Di căn xa ngay từ lúc chẩn đoán
5. Các khuyến cáo điều trị
Giai đoạn I, sarcôm ở chi: Phẫu trị đơn thuần (trừ trường hợp diện cắt cách bướu <1cm hoặc diện cắt còn tế bào bướu, thì xạ trị bổ túc). Tỷ lệ kiểm soát bướu tại chỗ sau 5 năm 90–100%, sống còn toàn bộ 90%.
Giai đoạn II–III sarcôm ở chi: phẫu trị + xạ trị bổ túc hoặc xạ trị tiền phẫu + phẫu trị.
Cân nhắc hóa trị tiền phẫu hoặc hóa trị hỗ trợ cho những trường hợp bướu lớn, nằm sâu, grad cao vì tỷ lệ di căn lên đến 50%. Tỷ lệ kiểm soát tại chỗ 5 năm khoảng 90%, sống còn toàn bộ 80% đối với giai đoạn II, 60% đối với giai đoạn III.
Đối với trường hợp tái phát tại chỗ, tỷ lệ có thể đoạn chi vớt vát khoảng 75%.
Giai đoạn IV: Nếu bướu nguyên phát đã được kiểm soát, di căn phổi ≤ 4 tổn thương và/ hoặc thời gian không bệnh kéo dài, nên cân nhắc phẫu thuật cắt thùy phổi bị di căn. Tỷ lệ sống còn toàn bộ 5 năm khoảng 25%. Nếu chỉ chăm sóc giảm nhẹ, hóa trị hoặc phẫu trị hoặc xạ trị tạm bợ, sống còn toàn bộ 5 năm khoảng 10%.
Sarcôm mô mềm sau phúc mạc: Phẫu thuật + Xạ trị trong lúc mổ (12-15 Gy), sau đó xạ trị ngoài 45-50 Gy. Hoặc là xạ trị ngoài trước mổ +/- hóa trị, sau đó phẫu thuật cắt bướu +/- xạ trị trong tăng cường. Tỷ lệ kiểm soát tại chỗ 5 năm khoảng 50%, di căn xa 20-30%, sống còn toàn bộ 50%.
Bướu mô đệm đường tiệu hóa (GIST): Nếu bướu cắt được thì phẫu thuật, sau đó dùng liệu pháp nhắm đích với imatinib (cân nhắc giữa theo dõi và dùng imatinib nếu bướu được cắt bỏ hoàn toàn). Nếu đánh giá bướu không cắt được hoặc khó cắt trọn hoàn toàn thì dùng imatinib trước, sau đó xét phẫu thuật, rồi dùng tiếp imatinib.
Bệnh sợi (desmoid tumors): Phẫu thuật cắt rộng bướu. Nếu diện cắt (+), xạ trị bổ túc (50 Gy). Nếu bướu không cắt được, xạ trị 56-60Gy. Tỷ lệ kiểm soát tại chỗ 5 năm khoảng 60-70%. Cân nhắc dùng hóa trị (methotrexate/ vinblastine) vì 1/3 số trường hợp bệnh có thể ổn định hoặc có đáp ứng.
Các mức độ phẫu thuật
Phẫu thuật được ưa dùng là cắt rộng bướu về mọi phía thành một khối, diện cắt cách bướu ≥ 2 cm.
Phẫu thuật tận gốc là lấy đi toàn bộ khoang giải phẫu gồm cả cấu trúc thần kinh mạch máu. Tỷ lệ kiểm soát tại chỗ đến 90%.
Phẫu thuật cắt rộng là lấy đi một rìa mô lành quanh bướu. Tỷ lệ kiểm soát tại chỗ 40-70%.
Sinh thiết trọn là cắt trọn sát vỏ bao bướu, đây chỉ là lớp “vỏ giả” mà thôi. Tỷ lệ kiểm soát tại chỗ < 20%.
Sinh thiết một phần bướu là sinh thiết bướu trong vỏ bao. Đường rạch da nên xuôi theo chiều dọc của chi để thuận tiện cho việc xạ trị.
Khi mổ nên đánh dấu giới hạn của bướu bằng clip để việc lập kế hoạch xạ trị được chính xác.
Hóa trị
Khoảng 50% số bệnh nhân sarcôm mô mềm grade cao sẽ tử vong vì di căn xa cho dù bướu nguyên phát được kiểm soát tốt.
Các nghiên cứu cho thấy hóa trị đơn chất cho đáp ứng tốt nhất là anthracycline, ifosfamide (15-30%). Hiện vẫn còn mâu thuẫn giữa các kết quả nghiên cứu so sánh hóa trị đơn chất và đa chất. Hóa trị phối hợp đa hóa chất chưa cho thấy ích lợi rõ rệt trên sống còn toàn bộ.
Chỉ định hóa trị hỗ trợ sau mổ hiện cũng còn bàn cãi. Nếu dùng hóa trị hỗ trợ thì dựa trên chứng cứ của một phân tích gộp (dùng doxorubicin/ ifosfamide) hoặc của một nghiên cứu tại Italia (epirubicin/ ifosfamide).
Chỉ định hóa trị tân hỗ trợ trước phẫu thuật có thể áp dụng cho bướu grade cao hoặc không thể cắt trọn.
Đối với bướu mô đệm đường tiêu hóa, có thể đo lượng c-kit để đánh giá khả năng đáp ứng với imatinib.
Tiên lượng
Các yếu tố làm tăng nguy cơ tái phát tại chỗ gồm: diện cắt (+); bệnh nhân > 50 tuổi; bướu nằm sâu; các loại bướu liên quan đến sarcôm sợi, gồm cả bệnh sợi, bướu ác vỏ bao thần kinh ngoại biên.
Các yếu tố nguy cơ của di căn xa gồm: grade mô học (sau 5 năm, tỷ lệ di căn xa của sarcôm mô mềm grade thấp là 10%, của grade cao là 50%); bướu kích thước lớn; nằm sâu; sarcôm cơ trơn, bướu ác vỏ bao thần kinh ngoại biên; chỉ số Ki-67 cao.
Tác giả bài viết: Bs. Nguyễn Đăng Giáp - TK. Khoa Ung bướu
Đánh giá bài viết

Ý kiến bạn đọc

 
Điện thoại nóng
NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP VIÊM MÀNG NÃO MỦ DO LIÊN CẦU LỢN (STREPTOCOCCUS SUIS)
Kết quả kiểm tra chất lượng bệnh viện 6 tháng đầu năm 2017
BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP NHIỄM TRÙNG HẬU SẢN NẶNG DO SANH THƯỜNG TẠI NHÀ
VIÊM MÀNG NÃO TĂNG BẠCH CẦU ÁI TOAN
Nhân một trường hợp bệnh nhân mắc bệnh Whitmore (Melioidosis) tại khoa Nội Tổng Hợp
Bóc tách động mạch chủ
UNG THƯ THỰC QUẢN
GÂY MÊ TRÊN BỆNH NHÂN TIỂU ĐƯỜNG
Báo cáo trường hợp trẻ bỏ rơi
Thông báo kết quả kiểm tra vi sinh 6 tháng cuối năm 2016
LỊCH SỬ RA ĐỜI NGÀY RỬA TAY THẾ GIỚI 15/10 VÀ VAI TRÒ CỦA RỬA TAY THƯỜNG QUY TẠI BỆNH VIỆN
NHIỄM KHUẨN BỆNH VIỆN
ĐẠI HỘI CHI HỘI ĐIỀU DƯỠNG
BỔ SUNG CÁC YẾU TỐ VI LƯỢNG TRONG THAI KỲ
Khoa Răng Hàm Mặt sánh bước cùng Operation Smile Việt Nam tại Bệnh viện tỉnh Đăk Lăk
NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP BỆNH NHÂN ĐƯỢC VÁ SỌ TỰ THÂN TRÁN 2 BÊN TẠI KHOA NGOẠI THẦN KINH
VẤN ĐỀ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ TĂNG SINH LÀNH TÍNH TUYẾN TIỀN LIỆT
Hướng dẫn điều trị tăng Kali máu cấp ở người trưởng thành 2016
HO GÀ –BỆNH DỄ LÂY LAN Ở TRẺ EM
GIỚI THIỆU VỀ CT SCANNER 64 SLICE SIEMENS DIFINITION AS TẠI BVĐK TỈNH ĐĂKLĂK

Bạn quan tâm gì về BV?

Chuyên môn

Dịch vụ y tế

Ứng dụng kỹ thuật KH

Các vấn đề trên

Thống kê truy cập

  • Đang truy cập: 25
  • Hôm nay: 4153
  • Tháng hiện tại: 97734
  • Tổng lượt truy cập: 2891718
Sở Y Tế Đắk Lắk
Bộ y tế
Cục phòng chống HIV/ADIS
Bệnh viện Việt Đức
Cục quản lý dược
Cục khám chữa bệnh
Về đầu trang